SSPE Hastalığı Nedir?

SSPE Hastalığı Tedavileri

SSPE hastalığı yani Subakut Sklerozan Panensefalit, nörolojik bir rahatsızlıktır. Eskiden çok nadir görülen bu hastalık günümüzde daha çok duyulmaya başlamıştır. Peki SSPE hastalığı nedir, belirtileri nelerdir, nedenleri nelerdir, tedavi yöntemleri nelerdir? Bu soruların cevaplarını sizler için hazırladık.

SSPE Hastalığı Nedir?

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), beynin iltihaplanması ile karakterize ilerleyen bir nörolojik bozukluktur. Hastalık, kızamık virüsünün yeniden aktivasyonu veya kızamık virüsüne uygun olmayan bir bağışıklık tepkisi nedeniyle gelişebilir. SSPE genellikle orijinal viral ataktan 2 ila 10 yıl sonra gelişir. İlk semptomlar arasında hafıza kaybı, sinirlilik, nöbetler, istemsiz kas hareketleri ve/veya davranış değişiklikleri ve nörolojik bozulma vardır.

SSPE Hastalığı Ne Demek?

Subakut sklerozan panensefalit SSPE hastalığı, kızamık enfeksiyonuna bağlı gelişen, ilerleyen, sakat bırakan ve ölümcül bir nörolojik bozukluğudur. Hastalık, kızamık enfeksiyonundan yıllar sonra gelişir.

SSPE Hastalığı Neden Olur?

Subakut sklerozan panensefalit hastalığının yavaş kızamık virüsünden (paramiksovirüs) kaynaklandığı düşünülmektedir. Yavaş virüsler insanlarda uzun süre uykuda kalabilir ancak bilinmeyen nedenlerle yeniden aktif hale gelebilir. Bir kişiyi yavaş virüslere karşı duyarlı hale getirebilecek kalıtımın rolü tam olarak anlaşılamamıştır.

Beynin iltihabı (ensefalit) ve sinir lifleri üzerindeki yağ örtüsünün kaybı (demiyelinizasyon) dahil olmak üzere SSPE hastalığının semptomları, virüsün ilk hastalıktan yıllar sonra yeniden aktivasyonu nedeniyle gelişebilir. 

Ayrıca rubeola virüsüne (kızamık) uygunsuz bir bağışıklık tepkisi ile ilişkili olabilir. Genel olarak, etkilenen bireylerde subakut sklerozan panensefalit başlamadan 2 ila 10 yıl önce kızamık enfeksiyonu öyküsü vardır.

Tıbbi literatürde birkaç subakut sklerozan panensefalit olgusu hayvan teması ile ilişkilendirilmiştir. Etkilenen bu bireylerin, daha sonra aynı hastalıktan ölen maymunlar, köpekler veya kedi yavruları gibi evcil hayvanlarla temas kurduğu belirlendi.

SSPE (Subakut Sklerozan Panensefalit) Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Subakut sklerozan panensefalit yani SSPE hastalığı, çocukluk veya genç erişkinlikte nadir görülen bir nörolojik hastalıktır. İlk belirtiler genellikle derslerde başarısızlık, hafıza kaybı ve/veya sinirlilik gibi davranışsal değişikliklerdir. Bunu istemsiz kas hareketleri ve genel nöbetler takip eder. 

Subakut sklerozan panensefalit hastalığı genel olarak kişilik değişiklikleri, öfke patlamaları, uykusuzluk, yönelim bozukluğu, stupor, spastisite, önceden edinilmiş entelektüel becerilerin kaybı, zayıf hafıza, demans ve genel nörolojik bozulma ile sonuçlanan ilerleyici bir hastalıktır. Beynin görme merkezindeki bir lezyon (kortikal körlük) nedeniyle körlük gelişebilir ve gözlerin sinirleri boşalabilir (optik atrofi). Subakut sklerozan panensefalitin geç belirtileri kas sertliği, yüksek vücut ısısı (hipertermi) ve/veya solunum, kalp atışı ve kan basıncının anormalliklerini içerebilir. Normal vücut fonksiyonlarının (homeostaz) bu bozuklukları, beynin derinlerinde bulunan hipotalamus bezinin etkilenebileceğini gösterir.

Şiddetli pnömoni veya koma gibi subakut sklerozan panensefalit komplikasyonları genellikle 1-3 yıl içinde hayatı tehdit eder. Bununla birlikte, etkilenen bazı kişilerde uzun süre iyileşme olabilir.

SSPE Hastalığı Bulaşıcımı?

Hayır, subakut sklerozan panensefalit hastalığı kesinlikle bulaşıcı değildir. Genellikle kişinin vücudunda bulunan kızamık virüsünün yıllar sonra aktive olmasıyla ortaya çıkar. Fakat kızamık gibi bulaşıcı bir hastalık değildir.

SSPE Evreleri Nelerdir?

SSPE hastalığının semptomları ince nörolojik değişiklikler olarak başlar ve sonunda merkezi sinir sisteminin tamamen bozulmasına yol açarr. Durum genellikle dört aşamada ilerler.

Aşama I: Hastalığın erken belirtileri arasında duygudurum dalgalanmaları veya depresyon da dahil olmak üzere kişilik veya davranış değişiklikleri bulunur.

Aşama II: Semptomlar, kontrolsüz hareket veya spazmlardan nöbetler ve bunamaya kadar daha belirgin hale gelir.

Aşama III: İstemsiz sarsıntı hareketleri daha belirgin hale gelir, kaslar sertleşebilir ve koma gerçekleşebilir.

Evre IV: Beyin hasarı gelişebilir. Hastanın solunum, kan basıncı ve kalp atış hızını etkilemeye başlar ve sonunda ölüme yol açar.

Bu semptomlar tipik olarak kızamık enfeksiyonu iyileştikten altı ila sekiz yıl sonra ortaya çıkar ancak bir ay sonra da ortaya çıkabilir.

SSPE Hastalığı Tedavisi Nedir?

Antiviral ajanlar ve Interferon Alpha adı verilen bir ilaç, uzun süreli bir tedavi olarak verildiğinde hastalığın etkilerini değiştirebilir. İmmünoglobulinlerin (damarlardan verilen bir kan ürünü) ve plazmaferezin (enflamatuar kimyasalların kanı temizlemesi) de bazı faydalarının olduğu bildirilmiştir. 

Diğer ilaçların hastalık seyri üzerinde önemli bir etkisi olduğu görülmemiştir ve maalesef, hastalığın nadir olması nedeniyle büyük ölçekli çalışmalar yapılamamaktadır. İlk iyileşmelere veya ilerlemenin yavaşlamasına rağmen, hastalık seyrini sürdürür ve şu ana kadar herhangi bir kesin tedavi yöntemi yoktur. Bazen hastalar tedavilerin kendileri ile ilgili komplikasyonların bir sonucu olarak ölebilirler.

Semptom kontrolü çok önemlidir ve hastanın yaşam kalitesini artırabilir. Antikonvülsan ilaçlar nöbetleri kontrol etmek için yardımcı olabilir. Sert kasları gevşetmek için başka ilaçlar da kullanılabilir. Hastalar sonuçta bir nazogastrik tüp (burundan mideye geçen tüp) veya bir gastrostomi (küçük bir ameliyatla sokulan karın duvarından doğrudan mideye tüp) yoluyla beslenmeyi gerektirir.

Yönetimin ana kısmı, durum fark edildikten sonra sağlık uzmanları tarafından bakım için koordineli bir yaklaşımdır. Multidisipliner bir yaklaşımla, rahatsızlığı gidermek, beslenmeyi ve günlük bakımı desteklemek için çok şey yapılabilir. Çocuk veya genç ve ailesinin duygusal ve pratik desteğe ihtiyacı olacaktır. Psikolog, sosyal hizmet uzmanı, palyatif bakım ekibi ve darülacezeye erken sevk önerilmektedir.

SSPE Hastalığı Aşısı Var Mıdır?

Nadir olarak görülen ve ölümcül bir nörolojik hastalık olan SSPE hastalığı, kızamık aşısı olmayan çocuklarda daha sık rastlanır. Kızamık mikrobunun neden olduğu bu hastalıktan korunmak için çocuklara kızamık aşısı yaptırılması hayati önem taşır.

SSPE Hastalığı Kök Hücre Tedavisi

SSPE hastalığı için son zamanlarda kök hücre tedavisi yapılmaktadır. Çok nadir görülen bir hastalık olduğu için bu konuda özel bir branş yok. Hastalığın etkilerini azaltmak ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek için epilepsi ve felçi hastalara uygulanan kök hücre tedavisi yapılmaktadır. 

Ülkemizde bazı doktorlar subakut sklerozan panensefalit hastalığını tedavi etmek için kök hücre tedavi yöntemini uygulamışlar ve bu hastalığın tedavisinde bu yöntemi umut verici olarak görmekteler.

SSPE Hastalığı Ekşi Sözlük Yorumları

“subacute sclerosing panencephalitis (sspe) beyinin iltihabı* ile belirli progresif*nörolojik bir hastalıktır*. hastalık kızamık virüsünün reaktivasyonu veya kızamık virüsüne uygunsuz bir immün yanıt verilmesi sonucu gelişebilir. sspe genellikle virüs saldırısından 2-10 yıl sonra ortaya çıkar. başlangıç bulguları hafıza kaybı, irritabilite, nöbetler, istemsiz kas hareketleri ve/veya davranış değişiklikleridir.”

“yapılan araştırmalar oluşumundan sorumlu olan kızamık virüslerinin m proteini kusurlu oldukları saptanmış hastalık.”

“illet bir hastalik. bugun kardesimden ayirt etmedigim arkadasimin 9 yasindaki kardesinin bedeninde bulunan virus. bugune kadar doktorlarin, sadece kanserli hastalar icin “umut yok” dedigini biliyordum.”

“bu ölümcül hastalık özellikle son yıllarda ülkemizin doğusunda beklenenden çok daha fazla görülmektedir. avrupada bazı bölgelerde milyonda bir görülen bu hastalık ülkemizin doğusunda yer yer otuzbinde bire kadar düşmekte. bunun altında ülkemizde uygulanan kızamık aşısının takvimi ya da aşıların korunmasında bir aksaklığın olduğu akademik çevrelerde yoğun olarak dile getirilmekte.”

“subakut sklerozan panensefalit (sspe) kızamık mikrobunun yol açtığı bir beyin hastalığıdır. ilk kez 1933 yılında dawson tarafından tanımlanmıştır ancak beyin materyalinde kızamık virüsü ise ilk kez 1969 yılında chen ve arkadaşları ayrıca diğerleri (horta-barbossa ve arkadaşları, payne ve arkadaşları) tarafından gösterilmiştir.

eğer ki hasta iki yaşından küçükse ve hastanın annesinin kızamığa bağışıklığı yoksa, virüs bebeğe bulaştığında onu hemen hasta etmez. öncelikle akut evreye girer, sonrasında latent evre denen “bekleme dönemi”ne girer ve hasta vücudunda hiçbir belirti göstermeksizin öylece durur. bu süre zarfında virüs belli mutasyonları geçirirse, insanın savunma sistemi virüsü tanıyamaz hale gelir ve böylece virüs vücut içerisinde istediği gibi dolaşabilir. bu istenmeyen misafir, bir insanın vücudunda 6-15 sene kadar hiçbir belirti göstermeksizin bekleyebilir. ancak uygun şartlar oluştuğunda, virüs hızla çoğalmaya başlar. geçirmiş olduğu mutasyondan ötürü savunma sistemi virüsü tanıyamaz ve engelleyemez. özgürce çoğalan virüs, sinir sistemine saldırmaya başlar ve özellikle omurilik ve beyne hızla yayılır. bu durum, çok ciddi nörolojik sorunları beraberinde getirir: nöbetler, istesiz kas kasılmaları (miyoklunus), ataksi, ışığa aşırı duyarlılık, görme sorunları, aşırı kas kasılması (spastisite) ve hatta koma… bu hastalığa dawson hastalığı, ya da subakut sklerozan panensefalit (sspe) adı verilir.

sspe nadir rastlanılan bir hastalık olmasına karşın, özellikle kızamık virüsü ile karşılaşılan bireylerde her 100 bin olguda 1 olarak saptanmıştır. rutin aşılama ile bu oran azaltılmakta olup (aşılama programının başlatılmış olduğu 1976 yılından itibaren insidansa bakıldığında 1976–1979 yılları arasında milyonda 1 iken, 1987–1990 yılları arasında bu değer milyonda 0,1 olarak saptanmıştır. aşılama ile birlikte insidansın yaklaşık olarak %90 azalma gösterdiği gözlenmiştir ) 10 katı, bazı ülkelerde 100 katı daha az görülmesi sağlamaktadır. günümüzde hindistan, pakistan gibi ülkelerde sspe oranı hala yüksektir. ülkemizde ise daha çok güneydoğu anadolu bölgesinde rastlanmaktadır.

sspe hastalığı 4 aşamada ilerler:

1. evre : unutkanlık, sinirlilik

2. evre : sıçramalar başlıyor. tek başına yemek yiyemiyor.

3. evre : hasta yatağa bağımlı hale geliyor. burundan sıvıyla besleniyor.

4. evre : komaya giriyor. yıllarca sürebilecek koma ölümle sonuçlanıyor.

genellikle hastalık 1-3 yıl içinde ilerleyerek ölümle sonlanmasına rağmen eğer 1. evrede tanı konulabilirse bazı hastalarda (yaklaşık 10 hastadan birinde) ilerlemenin olmaması, hastalıkta duraklama, hatta kendiliğinden iyileşmenin görülmesi mümkündür. ancak bu erken evre sırasında neredeyse hiçbir zaman tespit edilemediği için tedaviler de neredeyse her zaman başarısız olur. hala etkili bir tedavisi olmamakla birlikte virüsün yayılmasını geciktiren ilaçlarla seyri yavaşlatılabiliyor.”

Selma Ulusoy

7 yıldır metin yazarlığı yapıyorum ve hikaye anlatmayı çok seviyorum. Her kadın gibi cilt bakım ve kozmetik ürünlerine bayılıyorum. Herkesin içinde var olan ışığın ve güzelliğin ortaya çıkmasına katkı sağlamak için bu yazıları keyifle yazıyorum. Umarım siz de keyifle okursunuz. İç güzelliğinizi dışınıza yansıtabilmeniz dileğiyle...

Kimler Neler Demiş?

avatar
  Abone ol  
Bildir
Başa dön tuşu
Kapalı
Kapalı